Dystonien mit Beteiligung der mastikatorischen Muskulatur -Eine retrospektive Analyse

Abstract

Dystonien mit Beteiligung der mastikatorischen MuskulaturHintergrund: Wir berichten in der vorliegenden Arbeit über unsere Erkenntnisse mit dem klinischen Bild einer oromandibulären Dystonie bzw. eines Meige-Syndroms bezüglich der von uns durchgeführten Therapiemodalitäten. Retrospektiv analysiert wurden diesbezüglich die Daten unseres Patientenkollektivs im Hinblick auf ätiologische und klinische Charakteristika sowie die von uns angewendeten Therapiemodalitäten mittels Botulinumtoxin-A-Injektionen (Botox®) und dem daraus resultierenden Therapieerfolg. Material und Methoden: Ausgewertet wurden die Daten von 24 Patienten, die in den Jahren zwischen 1998 und 2010 ambulant in der Botulinumtoxin-Sprechstunde der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Universitätsmedizin Göttingen bezüglich einer oromandibulären Dystonie oder eines Meige Syndroms behandelt wurden. Neben einer demographischen Auswertung des Kollektivs erfolgte eine Analyse unserer Injektionsmodalitäten als Therapieerfolgskontrolle anhand eines subjektiv ermittelten Effect-Scores. Ergebnisse: 80% unserer Patienten waren weiblich, ledig 20% waren männlichen Geschlechts. Das Krankheitsbild eines Meige-Syndroms war mit 14 Fällen etwas häufiger vertreten, als die bei 10 Patienten diagnostizierte Bild einer OMD. Da beide Formen der Dystonie zu den adult-onset dystonias gezählt werden, verzeichnen wir sowohl ein hohes Durchschnittsalter (64,70 Jahre), als auch ein hohes durchschnittliches Manifestationsalter (51,62 Jahre). Gemäß der geltenden ätiologischen Einteilung der Dystonien wurden 83,33% einer primären und 16,66% einer sekundären Dystonie zugeordnet. Entsprechend der Definition beider Krankheitsbilder zeigten sich pathologische Bewegungsmuster der periokulären, mastikatorischen und perioralen Muskulatur. Des Weiteren zeigte sich am häufigsten eine Ausweitung der dystonen Symptomatik auf die zervikalen Region sowie auf die Zungen- und Mundbodenmuskulatur. Dem klinischen Bild entsprechend wurden wiederholt BTX-Injektionen (Botox®), in die betroffenen Muskeln durchgeführ t, wobei die von uns applizierten Dosen geringfügig unterhalb der Empfehlungen in der Literatur lagen. Wir verzeichneten eine Nebenwirkungsrate von 8,21% und eine durchschnittliche Wirkungsdauer von 8,71 Wochen. Die Mehrzahl (79,16%) der von uns behandelten Patienten beschrieb eine subjektiv empfundene Besserung der dystonen Symptomatik infolge der BTX-Injektionstherapie. Schlussfolgerungen: Ein Vergleich mit anderen Patientenstudien der Literatur zeigte in vielen Punkten große Übereinstimmungen und ließ feststellen, dass sich unser Kollektiv im Hinblick auf die ätiologischen und klinischen Charakteristika wenig von denen anderer Autoren unterscheidet. Des Weiteren konnte anhand der geringen Nebenwirkungsrate, der erzielten Wirkungsdauer sowie dem erzielten Therapiererfolg gezeigt werden, dass mit den von uns gewählten Injektionsmodalitäten und Dosierungen eine wirkungsvolle und nebenwirkungsarme BTX-Injektionstherapie möglich ist.