Retrospektive Analyse klinischer Daten von 358 Patienten mit hereditärer Sphärozytose

Retrospektive Analyse klinischer Daten von 358 Patienten mit hereditärer Sphärozytose

Retrospective study of 358 patients with hereditary sphaerocytosis

Kreische, Benjamin

Dissertation

Angenommen am: 2011-09-26

Erschienen: 2011-09-20

Betreuer: Kollmar, Nina Dr.

Betreuer: Lakomek, Max Prof. Dr.

Gutachter: Lakomek, Max Prof. Dr.

Gutachter: Riggert, Joachim PD Dr.

Gutachter: Virsik-Köpp, Patricia Prof. Dr.

Zum Verlinken/Zitieren: http://hdl.handle.net/11858/00-1735-0000-0006-B21E-7

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Zusammenfassung

Englisch

This, at these days most extensive, german study analyses in detail 358 patients with hereditary sphaerocytosis (HS) in a retrospective-descriptive way, concentrating on diagnostic tools like bloodtests, but also on general data and illness specific events like number of haemolytic crises, transfusions, phototherapy, gallstones, splenectomy.Diagnostic tools like osmotic resistence of erythrocytes in 24 hours incubated blood were in 99,3% lower than normal, whereas cryohaemolysis-test in 94%, autohaemolysis-test in 95% and AGLT were just in 70,8% pathologic positive. Particularly remarkable was that at day of diagnose just 58,5% of patients had a low haemoglobin, in 17% bilirubin was normal and also that HS was diagnosed in just 33% after exchangetransfusion and in just 26,5% of patients with icterus praecox and/or prolongatus within four weeks. Concerning to other HS-studies in this one more patients had gallstones. Furthermore 1/5 of patients did not get antibiotic prophylaxis after spenectomy, even it is recommended in guidelines.

Keywords: hereditary sphaerocytosis; osmotic resistence; exchangetransfusion; antibiotic prophylaxis; haemolytic crise; phototherapy; splenectomy; haemoglobin; bilirubin; icterus praecox and/or prolongatus

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In der bis heute größten deutschen Studie wurden detailliert 358 Patienten mit hereditärer Sphärozytose (HS) retrospektiv-deskriptiv analysiert. Die Konzentration lag auf diagnostischen Mitteln wie Blutuntersuchungen, aber auch allgemeine Daten und krankheitsspezifische Ereignisse wie Anzahl hämolytischer Krisen, Transfusionen, Phototherapien, Gallensteinleiden, Durchführung einer Splenektomie wurden differenziert.Diagnostisch war die osmotischen Resistenz der Erythrozyten bei 99,3% der Patienten vermindert, wohingegen der Kryohämolysetest bei 94%, der AGLT bei nur 70,8% und die Autohämolyse bei 95% positv war. Besonders auffallend war, dass bei Diagnose in nur 58,5% der Fälle ein erniedrigter Hämoglobinwert vorlag, in 17% der Bilirubinwert im Normbereich war, auch, dass die Diagnose nach Austauschtransfusion nur bei 33% und bei Icterus praecox und/oder prolongatus bei 26,5% innerhalb von vier Wochen gestellt wurde. Gallensteinleiden trat häufiger als in anderen HS-Studien beschrieben auf. Ferner wurde die, nach den Leitlinien empfohlene, Antibiotikaprophylaxe bei 1/5 der splenektomierten Patienten nicht eingehalten.

Schlagwörter: hereditäre Sphärozytose; osmotischen Resistenz; Austauschtransfusion; Antibiotikaprophylaxe; hämolytischer Krise; Phototherapie; Splenektomie; Hämoglobin; Bilirubin; Icterus praecox und/oder prolonga