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Retrospektive Analyse klinischer Daten von 358 Patienten mit hereditärer Sphärozytose

dc.contributor.advisorKollmar, Nina Dr.de
dc.contributor.advisorLakomek, Max Prof. Dr.de
dc.contributor.authorKreische, Benjaminde
dc.date.accessioned2012-04-16T17:26:11Zde
dc.date.available2013-01-30T23:51:06Zde
dc.date.issued2011-09-20de
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11858/00-1735-0000-0006-B21E-7de
dc.identifier.urihttp://dx.doi.org/10.53846/goediss-1056
dc.description.abstractIn der bis heute größten deutschen Studie wurden detailliert 358 Patienten mit hereditärer Sphärozytose (HS) retrospektiv-deskriptiv analysiert. Die Konzentration lag auf diagnostischen Mitteln wie Blutuntersuchungen, aber auch allgemeine Daten und krankheitsspezifische Ereignisse wie Anzahl hämolytischer Krisen, Transfusionen, Phototherapien, Gallensteinleiden, Durchführung einer Splenektomie wurden differenziert.Diagnostisch war die osmotischen Resistenz der Erythrozyten bei 99,3% der Patienten vermindert, wohingegen der Kryohämolysetest bei 94%, der AGLT bei nur 70,8% und die Autohämolyse bei 95% positv war. Besonders auffallend war, dass bei Diagnose in nur 58,5% der Fälle ein erniedrigter Hämoglobinwert vorlag, in 17% der Bilirubinwert im Normbereich war, auch, dass die Diagnose nach Austauschtransfusion nur bei 33% und bei Icterus praecox und/oder prolongatus bei 26,5% innerhalb von vier Wochen gestellt wurde. Gallensteinleiden trat häufiger als in anderen HS-Studien beschrieben auf. Ferner wurde die, nach den Leitlinien empfohlene, Antibiotikaprophylaxe bei 1/5 der splenektomierten Patienten nicht eingehalten.de
dc.format.mimetypeapplication/pdfde
dc.language.isogerde
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/de
dc.titleRetrospektive Analyse klinischer Daten von 358 Patienten mit hereditärer Sphärozytosede
dc.typedoctoralThesisde
dc.title.translatedRetrospective study of 358 patients with hereditary sphaerocytosisde
dc.contributor.refereeLakomek, Max Prof. Dr.de
dc.date.examination2011-09-26de
dc.subject.dnb610 Medizin, Gesundheitde
dc.description.abstractengThis, at these days most extensive, german study analyses in detail 358 patients with hereditary sphaerocytosis (HS) in a retrospective-descriptive way, concentrating on diagnostic tools like bloodtests, but also on general data and illness specific events like number of haemolytic crises, transfusions, phototherapy, gallstones, splenectomy.Diagnostic tools like osmotic resistence of erythrocytes in 24 hours incubated blood were in 99,3% lower than normal, whereas cryohaemolysis-test in 94%, autohaemolysis-test in 95% and AGLT were just in 70,8% pathologic positive. Particularly remarkable was that at day of diagnose just 58,5% of patients had a low haemoglobin, in 17% bilirubin was normal and also that HS was diagnosed in just 33% after exchangetransfusion and in just 26,5% of patients with icterus praecox and/or prolongatus within four weeks. Concerning to other HS-studies in this one more patients had gallstones. Furthermore 1/5 of patients did not get antibiotic prophylaxis after spenectomy, even it is recommended in guidelines.de
dc.contributor.coRefereeRiggert, Joachim PD Dr.de
dc.contributor.thirdRefereeVirsik-Köpp, Patricia Prof. Dr.de
dc.subject.topicMedicinede
dc.subject.gerhereditäre Sphärozytosede
dc.subject.gerosmotischen Resistenzde
dc.subject.gerAustauschtransfusionde
dc.subject.gerAntibiotikaprophylaxede
dc.subject.gerhämolytischer Krisede
dc.subject.gerPhototherapiede
dc.subject.gerSplenektomiede
dc.subject.gerHämoglobinde
dc.subject.gerBilirubinde
dc.subject.gerIcterus praecox und/oder prolongade
dc.subject.enghereditary sphaerocytosisde
dc.subject.engosmotic resistencede
dc.subject.engexchangetransfusionde
dc.subject.engantibiotic prophylaxisde
dc.subject.enghaemolytic crisede
dc.subject.engphototherapyde
dc.subject.engsplenectomyde
dc.subject.enghaemoglobinde
dc.subject.engbilirubinde
dc.subject.engicterus praecox and/or prolongatusde
dc.subject.bk44.00de
dc.identifier.urnurn:nbn:de:gbv:7-webdoc-3092-4de
dc.identifier.purlwebdoc-3092de
dc.affiliation.instituteMedizinische Fakultätde
dc.subject.gokfullMED 417: Hämatologiede
dc.identifier.ppn679732357de


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