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Charakterisierung der myopathologischen Veränderungen bei der Kamptokormie des Morbus Parkinson

dc.contributor.advisorSchulz-Schaeffer, Walter PD Dr.de
dc.contributor.authorWrede, Arnede
dc.date.accessioned2012-04-16T17:27:18Zde
dc.date.available2013-01-30T23:50:27Zde
dc.date.issued2012-02-27de
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11858/00-1735-0000-0006-B2E4-7de
dc.identifier.urihttp://dx.doi.org/10.53846/goediss-1182
dc.description.abstractEinleitung: Die vorliegende Dissertation stellt eine morphologische Untersuchung von Muskelbiopsien bei Kamptokormie von Parkinsonpatienten dar. Die Kamptokormie ist eine schwer beeinträchtigende, durch muskuläre Schwäche bedingte Beugung des Rumpfes, die mit vielen unterschiedlichen Grunderkrankungen assoziiert ist. Eine besondere Häufung ergibt sich mit der Parkinsonerkrankung. Zwischen 3 und 17 % der Parkinsonpatienten entwickeln im Verlauf der Erkrankung eine Kamptokormie.Ziel: Charakterisierung der myopathologischen Veränderungen bei Kamptokormie und die Untersuchung einer möglichen Rolle von α-Synuklein bei der Genese.Material & Methoden: Für die hier präsentierte Studie von 14 Rückenmuskelbiopsien wird bewusst nur auf Kamptokormiefälle im Rahmen einer Parkinsonerkrankung zurückgegriffen, um eine Beeinflussung des pathologischen Bildes durch die Grunderkrankung weitgehend zu vereinheitlichen. Als Kontrollkollektiv werden Rückenmuskelbiopsien von zehn Autopsiefällen ohne Zeichen einer neurodegenerativen Erkrankung nach gleichem Schema ausgewertet. Die Untersuchung wird mittels histochemischer und immunhistochemischer Färbungen durchgeführt. Ergänzt werden die Untersuchungen durch Semidünnschnittanalyse und Elektronenmikroskopie. Um die These einer Mitbeteiligung von α-Synuklein bei der Entstehung des Prozesses zu untersuchen werden neben Immunhistochemie auch der PET-blot ( Paraffin embedded tissue-blot ) und die hier modifizierte Form, der Tissue-blot , angewendet.Ergebnisse: Mit Hilfe der hier durchgeführten Untersuchungen werden diagnostische Kriterien eines pathologischen Musters entwickelt, das typisch für eine Kamptokormie ist. Die Hauptkriterien sind: Strukturdefekte, die ungefärbt in den oxidativen Fermentreaktionen sind, eine feingranuläre Reaktivität in der sauren Phosphatasereaktion zeigen und in der Elektronenmikroskopie eine Unterbrechung der Querstreifung unter Ausbildung von Z-Band-Strömen und Rod -ähnlichen Strukturen aufweisen. Als Nebenkriterien unterstützen erhöhte Variation des Faserkaliberspektrums, Hypertrophie von Typ-I-Fasern, endomysiale Fibrose, Whorled fibers , vermehrt internalisierte Kerne, Atrophie und Verlust von Typ-II-Fasern und das Auftreten von Kernsäcken als myopathische Zeichen das Bild. Ablagerungen pathologischen α-Synukleins innerhalb der Muskulatur als Auslöser des beschriebenen Schädigungsbildes konnten nicht identifiziert werden. Hinweise für eine Myositis, eine Mitochondriopathie oder eine myofibrilläre Myopathie werden nicht gefunden.Zusammenfassung: Es werden Kriterien etabliert, die für die Diagnose einer Kamptokormie wichtig erscheinen.de
dc.format.mimetypeapplication/pdfde
dc.language.isogerde
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/de
dc.titleCharakterisierung der myopathologischen Veränderungen bei der Kamptokormie des Morbus Parkinsonde
dc.typedoctoralThesisde
dc.title.translatedCharacterization of the myopathological alterations in camptocormia of Parkinson's diseasede
dc.contributor.refereeSchulz-Schaeffer, Walter PD Dr.de
dc.date.examination2012-02-29de
dc.subject.dnb610 Medizin, Gesundheitde
dc.description.abstractengIntroduction: This thesis paper presents a morphological evaluation of muscle biopsies of camptocormia-diseased Parkinson patients. Camptocormia is a severe debilitating illness caused by muscular weakness leading to postural deficiency. It is known to be associated with various underlying diseases, but is most often closed associated with Parkinson s disease (PD). Three to 17 % of PD patients develop camptocormia during their disease course .Aim: To characterize the myopathological pattern found in camptocormia- diseased muscles and elucidate the potential role of α-synuclein in the development of camptocormia.Material & methods: For the present study 14 biopsies of paraspinal muscles from PD patients with concomitant camptocormia were taken in order to reduce possible diversifying influences by different underlying diseases. The control group consisted of paraspinal muscle specimens from 10 autopsy cases that did not reveal any signs of neurodegenerative disease. Specimens of both groups were analyzed by histochemical and immunohistochemical staining procedures. The results were supplemented by investigation of semithin sections and electron microscopy. The detection of possible depositions of aggregated forms of α-synuclein within the muscle biopsies was performed using immunohistochemistry, PET blot ( Paraffin embedded tissue-blot ) and a modified variation of the PET blot, called tissue blot.Results: In the present study diagnostic criteria are defined that describe a myopathological pattern typical for a camptocormia. The major criteria were: Structural defects that were negative within the oxidative ferment stains and, that showed a fine granular reactivity in acid phosphatase reaction and presented a disruption of the striation pattern with z-band-streaming and formation of rod-like structures. Supportive minor criteria were: variation in fiber size, hypertrophy of type-I fibers, endomysial fibrosis, whorled fibers, increased numbers of internalized nuclei, atrophy and loss of type-II-fibers and nuclear clumps as signs of myopathic process. Aggregated forms of α-synuclein as a potential damaging factor were not found within the muscle tissue. There is no evidence for a myositis, mitochondriopathy or a myofibrillar myopathy.Summary: Criteria important for the diagnosis of a camptocormia were established.de
dc.contributor.coRefereeSchmidt, Jens PD Dr.de
dc.contributor.thirdRefereeCrozier, Thomas Prof. Dr. Dr.de
dc.subject.topicMedicinede
dc.subject.gerKamptokormiede
dc.subject.gerM. Parkinsonde
dc.subject.gerMyopathiede
dc.subject.gerPET-blotde
dc.subject.gerα-Synukleinde
dc.subject.geraxiale Dystoniede
dc.subject.gerHaltungsinstabilitätde
dc.subject.gerbent spinede
dc.subject.gerparaspinale / autochthone Muskulaturde
dc.subject.engCamptocormiade
dc.subject.engParkinson´s diseasede
dc.subject.engmyopathyde
dc.subject.engPET-blotde
dc.subject.engα-synucleinde
dc.subject.engaxial dystoniade
dc.subject.engpostural instabilityde
dc.subject.engbent spinede
dc.subject.engparaspinal / autochthonic musclesde
dc.subject.bk44.47 Pathologiede
dc.identifier.urnurn:nbn:de:gbv:7-webdoc-3399-4de
dc.identifier.purlwebdoc-3399de
dc.affiliation.instituteMedizinische Fakultätde
dc.subject.gokfullMED 391: Pathologie {Medizin}de
dc.identifier.ppn699931711de


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