Einfluss von bilateralen wachstumsfreundlichen Implantaten zur Behandlung von Kindern mit spinaler Muskelatrophie auf die Rippenabgangswinkel, das Thorax- und Lungenvolumen

Influence of bilateral growth-friendly implants for the treatment of children with spinal muscular atrophy on rib angle, thorax and lung volume

by Julia Spengler née Austein
Doctoral thesis
Date of Examination:2024-09-12
Date of issue:2024-08-16
Advisor:Prof. Dr. Anna-Kathrin Hell
Referee:Prof. Dr. Anna-Kathrin Hell
Referee:PD Dr. Jan C. Koch
Persistent Address: http://dx.doi.org/10.53846/goediss-10671

 

 

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Abstract

English

Introduction: This study analyzed the effects of bilateral growth-friendly spinal implants (GFSI) on the thorax and lungs in children with spinal muscular atrophy (SMA) and neuromuscular scoliosis. Methods: The data from a total of 37 children with SMA-related neuromyopathic scoliosis were analyzed retrospectively. Of these, 19 children were treated with GFSI to correct the spinal deformity, while the 18 children in the comparison group were not treated with GFSI. The children were on average 8.4 years old at the time of GFSI implantation and the average duration of treatment with GFSI was 4.6 years. The children who received GFSI were on average 13.3 years old at the time of spinal fusion, while the children without pretreatment with GFSI were on average 13.1 years old. Measurements were carried out on 91 X-ray images and 25 computer tomographies (CT). The radiographs were used to measure the rib-vertebral angle (RVA), scoliosis angle and kyphosis angle. The thorax and lung volumes as well as the lung parenchyma were determined by CT. There were no significant differences between the two groups in terms of age, height, weight and BMI. Results: The analysis of the RAW showed that all children suffering from SMA had a lower RVA on the convex side of the spinal curvature than on the concave side at all times. In the group with GFSI treatment, the difference between the convex and concave side before treatment was only significant in the lower thoracic spine at an average age of 8.3 years. At later time points of the evaluations, a significant difference between concave and convex was also found in the upper thoracic region of the spine. Analysis of the RAW at different time points showed that treatment with GFSI had no significant influence on the RAW. There was no difference in RVA before and after GFSI implantation, neither concave nor convex. When comparing the RAW after treatment over an average of 4.6 (range 2.4 - 8.8) years with the RVA before implantation, an increase in RVA was found in the area of the attachment hooks at the level of ribs three to seven on the concave side. There was no significant difference on the convex side. When evaluating the influence of the thoracic kyphosis angle on the RVA, no clear influence could be determined, while the scoliosis angles showed a positive correlation with the RAW in the area of rib pairs four to seven. The results showed no correlation between thoracic and lung volumes with scoliosis and kyphosis angles. The implantation of GFSI did not lead to an improvement of the collapsed hemithoraces. The study showed an increase in parasol deformities during treatment with GFSI between time points 1 and 2. The CT analyses showed that treatment with GFSI had no effect on lung and thorax volume. The comparison of the lung parenchyma in children with and without GFSI treatment also showed no significant difference. Conclusion: Contrary to expectations, this study did not show any positive effects on the general expansion of the chest, the collapsing parasol deformity and the resulting increase in lung and thorax volume as a result of treatment with GFSI. GFSI are suitable for straightening the spine during growth, but they do not appear to have any effect on the horizontalization of the ribs or on thoracic and lung volume.
Keywords: growth-friendly spinal implants (GFSI); rib-vertebral angle (RVA); spinal muscular atrophy (SMA); thorax volume; lung volume; parasol deformity

German

Die vorliegende Arbeit untersuchte die Auswirkungen von bilateralen growth-friendly spinal implants (GFSI) auf den Thorax und die Lunge bei Kindern mit Spinaler Muskelatrophie (SMA) und neuromuskulärer Skoliose. Retrospektiv ausgewertet wurden die Daten von insgesamt 37 Kindern mit einer SMA bedingten neuromyopathischen Skoliose. Von diesen wurden zur Korrektur der Wirbelsäulen-deformität 19 Kinder mit GFSI versorgt, während die 18 Kinder der Vergleichsgruppe keine Versorgung mit GFSI erhielt. Die Kinder waren zum Zeitpunkt der GFSI Implantation im Durchschnitt 8,4 Jahre alt und die Behandlungsdauer mit den GFSI lag durchschnittlich bei 4,6 Jahren. Die Kinder, die mit GFSI versorgt wurden, waren zum Zeitpunkt der Wirbelsäulenversteifung im Durchschnitt 13,3 Jahre alt, während die Kinder ohne Vorbehandlung mit GFSI im Durchschnitt 13,1 Jahre alt waren. Messungen wurden an 91 Röntgenbildern und 25 Computertomographien (CT) durchgeführt. Anhand der Röntgenaufnahmen wurden die Rippenabgangswinkel (RAW), der Skoliose- und der Kyphosewinkel gemessen. Die Thorax- und Lungenvolumina sowie das Lungenparenchym wurden mittels der CT bestimmt. Beide Gruppen unterschieden sich in den Parametern Alter, Größe, Gewicht und BMI nicht signifikant. Die Auswertung der RAW zeigte, dass alle an SMA erkrankten Kindern zu jedem Zeitpunkt einen geringeren RAW auf der konvexen Seite der Wirbelsäulenkrümmung als auf der konkaven Seite aufwiesen. In der Gruppe mit GFSI Behandlung war der Unterschied zwischen konvexer und konkaver Seite vor der Behandlung bei einem Durchschnittsalter von 8,3 Jahren nur im unteren Bereich der Brustwirbelsäule signifikant. Zu späteren Zeitpunkten der Auswertungen zeigte sich auch im oberen thorakalen Bereich der Wirbelsäule ein signifikanter Unterschied zwischen konkav und konvex. Die Analyse der Auswertung der RAW zu verschiedenen Zeitpunkten zeigte, dass die Behandlung mit GFSI keinen signifikanten Einfluss auf die RAW hatte. Weder konkav noch konvex zeigte sich ein Unterschied in den RAW im Vergleich vor und nach der Implantation der GFSI. Im Zeitverlauf beim Vergleich der RAW nach der Behandlung von durchschnittlich 4,6 (Spanne 2,4 – 8,8) Jahren mit den Werten der RAW vor der Implantation zeigte sich eine Erhöhung der RAW im Bereich der Befestigungshaken auf Höhe der Rippen drei bis sieben auf der konkaven Seite. Auf der konvexen Seite ergab sich kein signifikanter Unterschied. Bei der Auswertung des Einflusses des thorakalen Kyphosewinkels auf die RAW konnte kein eindeutiger Einfluss festgestellt werden, während die Skoliosewinkel eine positive Korrelation mit dem RAW im Bereich der Rippenpaare vier bis sieben aufwiesen. Die Ergebnisse zeigten keine Korrelation zwischen Thorax- und Lungenvolumen mit Skoliose- und Kyphosewinkel. Die Implantation von GFSI führte nicht zu einer Verbesserung der kollabierten Hemithoraces. Die Studie zeigte eine Zunahme der Parasol-Deformitäten während der Behandlung mit GFSI zwischen den Zeitpunkten 1 und 2. Die Auswertungen der CT ergab, dass die Behandlung mit GFSI keinen Einfluss auf das Lungen- und Thoraxvolumen hatte. Auch der Vergleich des Lungenparenchyms bei Kindern mit und ohne GFSI Behandlung zeigte keinen signifikanten Unterschied. Entgegen der Erwartungen konnte diese Studie keine positiven Effekte auf die allgemeine Aufweitung des Brustkorbes, der kollabierenden Parasol-Deformität und ein daraus resultierendes vergrößertes Lungen- und Thoraxvolumen durch die Behandlung mit GFSI zeigen. GFSI eignen sich zur Begradigung der Wirbelsäule während des Wachstums, sie scheinen allerdings keinen Einfluss auf die Horizontalisierung der Rippen und auf Thorax-, sowie Lungenvolumen zu haben.
Schlagwörter: Spinale Muskelatrophie; Throaxvolumen; Lungenvolumen; Wachstumsfreundliche Implantate (GFSI); Rippenabgangswinkel (RAW); Parasol-Deformität