Differentialdiagnostische Abgrenzung des Panayiotopoulos-Syndroms von der Migräne

Differential diagnostic distinction between Panayiotopoulos syndrome and migraine

by Eva Berg
Doctoral thesis
Date of Examination:2025-04-23
Date of issue:2025-04-22
Advisor:Prof. Dr. Knut Brockmann
Referee:Prof. Dr. Knut Brockmann
Referee:Prof. Dr. Niels Focke
Referee:Prof. Dr. Thomas Paul
Persistent Address: http://dx.doi.org/10.53846/goediss-11219

 

 

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Abstract

English

Migraine is among the most common primary headache syndromes in childhood and adolescence. Panayiotopoulos syndrome (PS) (also known as early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome (EBOSS) or self-limited epilepsy with autonomic seizures (SeLEAS)), is a benign focal epilepsy characterized by autonomic symptoms. Due to its clinical presentation, PS can easily be mistaken for migraine. Correct differential diagnosis is essential, as it enables timely and appropriate treatment and can significantly reduce the burden on both patients and their families. The aim of this retrospective study was to investigate the frequency of PS among children and adolescents who were referred to the pediatric neurology outpatient clinic at the University Medical Center Göttingen with a suspected diagnosis of “migraine” or “headache.” In addition, the symptoms described by patients and their parents were systematically compared to identify possible semiological differences that may assist in distinguishing between PS and migraine. A total of 186 patients aged 1 to 14 years were included in the analysis, based on physician‘s letters and EEG findings. PS was diagnosed in 16 children (8.6%) based on clinical presentation and EEG results; in 12 of these cases, the diagnosis was further confirmed by a marked improvement under anti-seizure medication. An additional 19 patients (10.2%) showed EEG abnormalities consistent with PS. The frequent occurrence of seizures originating from sleep, along with the simultaneous presence of nausea, retching, and vomiting, were features observed significantly less often in migraine than in Panayiotopoulos syndrome. These findings highlight the need for greater attention to Panayiotopoulos syndrome (PS) as a differential diagnosis in the evaluation of headache in children and adolescents, compared to current clinical practice. To avoid overlooking this condition, the diagnostic work-up should include a targeted medical history focusing on the characteristic features of autonomic seizures (such as headache episodes arising from sleep, ictal gaze deviation, nausea, retching, vomiting, and impaired consciousness) as well as an EEG examination.
Keywords: Panayiotopoulos syndrome; early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome; EBOSS; self-limited epilepsy with autonomic seizures; SeLEAS; headache; differential diagnosis; pediatric epilepsy syndrome; pediatric migraine

German

Migräne zählt zu den häufigsten primären Kopfschmerzsyndromen im Kindes- und Jugendalter. Das Panayiotopoulos-Syndrom (PS) (auch bekannt als early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome (EBOSS) oder self-limited epilepsy with autonomic seizures (SeLEAS)), eine gutartige fokale Epilepsie mit autonomem Symptombild, kann aufgrund seiner klinischen Präsentation leicht mit einer Migräne verwechselt werden. Die korrekte Unterscheidung ist jedoch essenziell, da sie eine adäquate, frühzeitige Behandlung nach sich ziehen und der Leidensdruck der Patient*innen und Eltern senken würde. Ziel dieser retrospektiven Studie war es, die Häufigkeit von PS bei Kindern und Jugendlichen zu untersuchen, die mit der Verdachtsdiagnose „Migräne“ oder „Kopfschmerzen“ in der neuropädiatrischen Sprechstunde der Universitätsmedizin Göttingen vorgestellt wurden. Zudem sollten die von Patient*innen und Eltern beschriebenen Symptome miteinander verglichen werden, um potenziell eine bessere Abgrenzung der beiden Krankheitsbilder anhand der Semiologie zu ermöglichen. Insgesamt wurden 186 Patient*innen im Alter von einem bis 14 Jahren anhand von Arztbriefen und EEG-Befunden ausgewertet. Anhand der Anamnese und der EEG-Befunde konnte das PS bei 16 (8,6%) der Kinder und Jugendlichen identifiziert werden, bei 12 dieser Patient*innen wurde die Diagnose zusätzlich durch eine deutliche Besserung unter antikonvulsiver Therapie bestätigt. Bei weiteren 19 (10,2%) Kindern und Jugendlichen wies das EEG Epilepsietypische Potentiale (ETPs) auf, die ebenfalls mit einem PS vereinbar wären. Das gehäufte Auftreten von Anfällen aus dem Schlaf sowie das gleichzeitige Vorhandensein von Übelkeit, Würgereiz und Erbrechen bei PS waren Merkmale, die signifikant seltener bei Migräne als bei dem PS beobachtet wurden. Die Ergebnisse zeigen, dass bei der diagnostischen Abklärung von Kindern und Jugendlichen mit Kopfschmerzen oder Migräne die wichtige Differenzialdiagnose des PS stärker als bisher berücksichtigt werden sollte. Um dieses Krankheitsbild nicht zu übersehen, sollte die diagnostische Abklärung eine gezielte Anamnese mit Schwerpunkt auf autonomen Begleitsymptomen sowie die Durchführung eines EEGs umfassen.
Schlagwörter: Panayiotopoulos-Syndrom; EBOSS; SeLEAS; Kopfschmerzen; kindliche Migräne; kindliches Epilepsiesyndrom; Differentialdiagnose