Seltene pädiatrische nicht-diffuse hochgradige Gliome: Epidemiologische und klinische Charakterisierung von anaplastischen Gangliogliomen, anaplastischen pleomorphen Xanthoastrozytomen und pilozytischen Astrozytomen mit Anaplasie

Baldini, Christian

dc.contributor.advisor	Kramm, Christof Prof. Dr.
dc.contributor.author	Baldini, Christian
dc.date.accessioned	2025-11-18T07:25:15Z
dc.date.available	2025-12-17T00:50:06Z
dc.date.issued	2025-11-18
dc.identifier.uri	http://resolver.sub.uni-goettingen.de/purl?ediss-11858/16343
dc.identifier.uri	http://dx.doi.org/10.53846/goediss-11633
dc.format.extent	72	de
dc.language.iso	deu	de
dc.rights.uri	http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
dc.subject.ddc	610	de
dc.title	Seltene pädiatrische nicht-diffuse hochgradige Gliome: Epidemiologische und klinische Charakterisierung von anaplastischen Gangliogliomen, anaplastischen pleomorphen Xanthoastrozytomen und pilozytischen Astrozytomen mit Anaplasie	de
dc.type	doctoralThesis	de
dc.title.translated	Rare pediatric non-diffuse high-grade gliomas: Epidemiological and clinical characterization of anaplastic gangliogliomas, anaplastic pleomorphic xanthoastrocytomas, and pilocytic astrocytomas with anaplasia	de
dc.contributor.referee	Kramm, Christof Prof. Dr.
dc.date.examination	2025-11-19	de
dc.description.abstractger	Pädiatrische hochgradige Gliome sind seltene und aggressive ZNS-Tumoren des Kindes- und Jugendalters. Nicht-diffuse Subtypen wie das anaplastische Gangliogliom, das anaplastische pleomorphe Xanthoastrozytom und das pilozytische Astrozytom mit Anaplasie sind bislang nur wenig charakterisiert. Ziel dieser retrospektiven Studie war die epidemiologische und klinische Analyse dieser Entitäten anhand der größten multizentrischen Patienten-Datenbank in Deutschland (HIT-HGG-Studiengruppe, 1994–2022). Es wurden 74 Patient:innen mit nicht-diffusen WHO-Grad-III-Gliomen (27 Gangliogliome, 36 pilozytische Astrozytome mit Anaplasie, 11 pleomorphe Xanthoastrozytome) auf Basis strenger Ein- und Ausschlusskriterien identifiziert und mit 128 diffus-wachsenden Vergleichstumoren (anaplastische Astrozytome, Oligodendrogliome/Oligoastrozytome) verglichen. In der Überlebensanalyse zeigten nicht-diffuse Tumoren signifikant bessere 5-Jahres-Gesamtüberlebensraten (z.B. anaplastisches Gangliogliom 81,3%, pilozytisches Astrozytom mit Anaplasie 76,3%) im Vergleich zu anaplastischen Astrozytomen (39,9%). Der entscheidende unabhängige Prognosefaktor war der Grad der Tumorresektion; bei pilozytischen Astrozytomen mit Anaplasie auch das weibliche Geschlecht. Die Behandlung mit Temozolomid verbesserte das Überleben bei pilozytischen Astrozytomen mit Anaplasie signifikant. Alter und Lokalisation der Tumoren beeinflussten ebenfalls das Outcome. Die Ergebnisse unterstützen die Annahme, dass nicht-diffuse hochgradige Gliome eine eigenständige klinische Entität mit besserer Prognose darstellen. Die Studie liefert die erste umfassende Charakterisierung dieser seltenen Tumoren im Kindesalter und zeigt, dass eine differenzierte, entitätsspezifische Therapieindikation erforderlich ist. Die konsequente Integration molekularer Diagnostik und multizentrischer Studien wird als essenziell für zukünftige Therapieoptimierung angesehen.	de
dc.description.abstracteng	Pediatric high-grade gliomas (pHGG) are rare and aggressive central nervous system tumors in children and adolescents. Non-diffuse subtypes such as anaplastic ganglioglioma, anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma, and pilocytic astrocytoma with anaplasia have been insufficiently characterized to date. The aim of this retrospective study was the epidemiological and clinical analysis of these entities using the largest multicentric patient database in Germany (HIT-HGG study group, 1994–2022). A total of 74 patients with non-diffuse WHO grade III gliomas (27 gangliogliomas, 36 pilocytic astrocytomas with anaplasia, 11 pleomorphic xanthoastrocytomas) were identified based on strict inclusion and exclusion criteria and compared with 128 diffusely growing control tumors (anaplastic astrocytomas, oligodendrogliomas/oligoastrocytomas). In survival analyses, non-diffuse tumors exhibited significantly better 5-year overall survival rates (e.g., anaplastic ganglioglioma 81.3%, pilocytic astrocytoma with anaplasia 76.3%) compared to anaplastic astrocytomas (39.9%). The key independent prognostic factor was the extent of tumor resection; female sex was also favorable in pilocytic astrocytomas with anaplasia. Treatment with temozolomide significantly improved survival in pilocytic astrocytomas with anaplasia. Age and tumor location additionally influenced outcomes. The findings support the hypothesis that non-diffuse high-grade gliomas represent a distinct clinical entity with a better prognosis. This study provides the first comprehensive characterization of these rare tumors in childhood and underscores the need for differentiated, entity-specific therapeutic approaches. The consistent integration of molecular diagnostics and multicenter studies is essential for future therapy optimization.	de
dc.contributor.coReferee	Stadelmann-Nessler, Christine Prof. Dr.
dc.contributor.thirdReferee	Braulke, Friederike PD Dr.
dc.subject.ger	pädiatrische Hirntumore	de
dc.subject.ger	anaplastische gangliogliome	de
dc.subject.ger	Epidemiologie pädiatrischer Gliome	de
dc.subject.ger	Ereignisfreies Überleben (EFS)	de
dc.subject.ger	Gesamtüberleben (OS)	de
dc.subject.ger	Hochgradige Gliome	de
dc.subject.ger	Klinische Charakterisierung von Hirntumoren	de
dc.subject.ger	Nicht diffuse Gliome	de
dc.subject.ger	Pilozytische Astrozytome mit Anaplasie	de
dc.subject.ger	Pleomorphe Xanthoastrozytome mit Anaplasie	de
dc.subject.ger	Resektionsgrad	de
dc.subject.ger	Temozolomid	de
dc.subject.ger	ZNS WHO Tumor Klassifikation	de
dc.subject.eng	pediatric brain tumor	de
dc.subject.eng	High-grade glioma (HGG)	de
dc.subject.eng	Non-diffuse glioma	de
dc.subject.eng	Anaplastic ganglioglioma	de
dc.subject.eng	Pleomorphic xanthoastrocytoma	de
dc.subject.eng	Pilocytic astrocytoma with anaplasia	de
dc.subject.eng	Pediatric neuro-oncology	de
dc.subject.eng	Epidemiology pediatric gliomas	de
dc.subject.eng	Clinical characterization brain tumors	de
dc.subject.eng	Tumor resection prognosis	de
dc.subject.eng	Temozolomide therapy	de
dc.subject.eng	Event-free survival (EFS)	de
dc.subject.eng	Overall survival (OS)	de
dc.subject.eng	WHO CNS tumor classification	de
dc.identifier.urn	urn:nbn:de:gbv:7-ediss-16343-2
dc.affiliation.institute	Medizinische Fakultät	de
dc.subject.gokfull	MED 461	de
dc.description.embargoed	2025-12-17	de
dc.identifier.ppn	1941537375
dc.notes.confirmationsent	Confirmation sent 2025-11-18T07:45:01	de

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Human- und Zahnmedizin [3411]

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