Quantitative Myelinbildgebung bei Erkrankungen der weißen Hirnsubstanz im Kindes- und Jugendalter
Quantitative myelin imaging of childhood white matter disorders
von Matthias Preuße
Datum der mündl. Prüfung:2021-02-23
Erschienen:2021-02-23
Betreuer:PD Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski
Gutachter:PD Dr. Peter Dechent
Gutachter:PD Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski
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http://dx.doi.org/10.53846/goediss-8458
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Name:Quantitative_Myelinbildgebung_Leukodystrophi...pdf
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Format:PDF
Description:Dissertation
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Zusammenfassung
Englisch
Diffusion tensor (DTI) and magnetization transfer (MT) imaging are myelin-sensitive magnetic resonance (MR) techniques that allow indirect quantification and comparison of myelin deficits. The purpose of this work was to extract additional information of the techniques to the conventional diagnostic MR sequences. A region-of-interest analysis was performed in longitudinal data with determination of axial (AD), radial (RD), and mean diffusivity (MD) as well as fractional anisotropy (FA) and magnetization transfer saturation (MTsat) in corpus callosum, pyramidal tract, and subcortical white matter. The collective consisted of twelve patients with adrenoleukodystrophy (X-ALD) (n=2), Pelizaeus-Merzbacher disease (PMS) (n=5), and cerebral folate deficiency (cFD) (n=5) and the age-matched subjects (n=36). It was shown that, in contrast to conventional imaging, the aforementioned myelin-sensitive techniques i) detect the childhood cerebral X-ALD earlier ii) map more adequately the natural course of myelination in PMD and iii) quantify the effect of myelin-modulating therapy in cFD. In particular, magnetization transfer saturation emphasized its potential as a surrogate marker. In the future, DTI and MT imaging will be an important part of clinical protocols for various questions in progression assessment and therapy monitoring of childhood white matter disorders.
Keywords: magnetization transfer imaging; diffusion tensor imaging; magnetization transfer saturation; adrenoleukodystrophy; Pelizaeus–Merzbacher disease; cerebral folate deficiency
Deutsch
Die Diffusionstensor- (DTI) und die Magnetisierungstransfer (MT)-Bildgebung sind myelinsensitive Magnetresonanz (MR)-Verfahren, die es ermöglichen, Myelindefizite indirekt zu quantifizieren und vergleichbar zu machen. Der Zweck dieser Arbeit war es, Zusatzinformationen der Verfahren zu den konventionell-diagnostischen MR-Sequenzen herauszuarbeiten. Es erfolgte eine Region-of-interest-Analyse in longitudinalen Daten mit Bestimmung der axialen (AD), radialen (RD) und mittleren Diffusivität (MD) sowie der fraktionalen Anisotropie (FA) und der Magnetisierungstransfer-Sättigung (MTsat) in Corpus Callosum, der Pyramidenbahn und der subkortikalen weißen Hirnsubstanz. Das Kollektiv bestand aus zwölf Patienten mit Adrenoleukodystrophie (X-ALD) (n=2), Pelizaeus-Merzbacher Syndrom (PMS) (n=5) und zerebraler Folatdefizienz (cFD) (n=5) sowie den altersentsprechenden Probanden (n=36). Es konnte gezeigt werden, dass die genannten myelinsensitiven Verfahren im Gegensatz zur konventionellen Bildgebung i) frühzeitiger die zerebrale Verlaufsform der X-ALD feststellen ii) adäquater den natürlichen Verlauf der Myelinisierung beim PMS abbilden und iii) die Quantifizierung des Effekts der myelinmodulierenden Therapie bei cFD gewähren. Insbesondere die Magnetisierungstransfer-Sättigung betonte ihr Potential als Surrogatmarker. Die DTI und die MT-Bildgebung werden zukünftig wichtiger Teil klinischer Protokolle für verschiedene Fragestellungen in der Verlaufsbeurteilung und dem Therapiemonitoring kindlicher Erkrankungen der weißen Hirnsubstanzen darstellen.
Schlagwörter: Magnetisierungstransfer-Bildgebung; Diffusionstensor-Bildgebung; Magnetisierungstransfer-Sättigung; Adrenoleukodystrophie; Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom; zerebrale Folatdefizienz