Validierung des Totalen Rechts/Links-Volumen-Index als MRT-Parameter zur Evaluation des Schweregrads der Ebstein Anomalie – eine Follow-Up-Studie
The Value of the Newly Validated Cardiovascular Magnetic Resonance Derived Total Right/Left Volume Index in the Course of Ebstein Anomaly: A Prospective Long-Term Follow-up Study
by Larissa Kathrin Schenk
Date of Examination:2021-07-07
Date of issue:2021-06-18
Advisor:PD Dr. Michael Steinmetz
Referee:Prof. Dr. Dr. Andreas Schuster
Referee:Prof. Dr. Margarete Schön
Persistent Address:
http://dx.doi.org/10.53846/goediss-8629
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Name:Diss L. Schenk 2019 (100).Final.eDiss.pdf
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Format:PDF
Description:Dissertation
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Abstract
English
Objectives: Classification of clinical severity of Ebstein anomaly remains a challenge. Recently, we proposed a simple CMR based index, the Total Right/Left Volume Index (1) as a measure of disease severity in Ebstein anomaly and reported its correlation with heart failure markers. The aim of the present investigation was to evaluate the consistency of the Total Right/Left Volume Index and its correlation with heart failure markers over time in a long term follow-up design. A further focus was to validate the Total Right/Left Volume Index as a prognostic parameter for the disease. Methods: This was a prospective long-term follow-up study. From the original cohort of 25 Ebstein anomaly patients, 21 with unrepaired Ebstein anomaly were available for the first follow-up at 3 years (mean follow-up: 35.6 ± 3.8 months; 1 death, 1 claustrophobic, 2 lost to follow-up) and completed the examinations within 24 hours. Disease severity was classified using CMR derived Total Right/Left Volume Index. The index was compared with heart failure markers including clinical data, laboratory, ECG, cardiopulmonary exercise testing (CPEX) and echocardiogaphy. Paired t-tests and multivariate regression to identify predictors of change in Total Right/Left Volume Index between baseline and follow-up were performed. The Kaplan-Meier estimator was used to calculate the risk of imminent cardiac events for patients with higher degrees of severity of the Ebstein anomaly. Results: The mean patient age was 28 ± 16 years. There was no change in Total Right/Left Volume Index between baseline and follow-up (2013: 2.59 ± 1.31 and 2016: 2.60 ± 1.29). One patient with initial NYHA class IV and the highest Total Right/Left Volume Index (7,7) in the original study cohort died. For the patients available for follow-up clinical status, heart failure markers and CMR parameters were largely unchanged between baseline and follow-up. Three patients changed from NYHA class I to NYHA class II, but no significant changes were seen with regard to heart failure markers. Regression analysis could not identify any predictive markers of change in Total Right/Left Volume Index from ECG, CPEX (Qtc, O2 pulse, VE/VCO2, max. VO2/kg) or laboratory (BNP) data in our cohort. Correlations with heart failure parameters from ECG (QRS duration) and cardiopulmonary exercise testing (VE/VCO2, max. VO2/kg) were preserved. The Kaplan-Meier estimator showed an increased risk of cardiac events occurring in patients with a Total Right/Left Volume Index of over 2.0. Conclusion: In this cohort of Ebstein anomaly, the severity of disease and correlation with heart failure markers are well described by the Total Right/Left Volume Index. Stable values of the Total Right/Left Volume Index are indicative of insignificant progression in the disease severity and heart failure markers. The Total Right/Left Volume Index could serve as a predictor of imminent cardiac events and indicates closer clinical monitoring of patients with a Total Right/Left Volume Index of over 2.0. A longer follow-up period is required to observe significant changes in the clinical status, and possibly Total Right/Left Volume Index in Ebstein Anomaly. 1) Hösch et al., Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7:601–609.
Keywords: CMR; total right/left volume index; Cardiovascular Magnetic Resonance; Ebstein's Anomaly
German
Einführung: Bis heute existiert keine verlässliche Schweregradeinteilung der Ebstein Anomalie. Zu diesem Zweck wurde im Jahr 2014 ein neuartiger MRT-Bildgebungsindex für den Schweregrad der Ebstein Anomalie definiert: Der Totale Rechts/Links-Volumen Index (1). Dieser korrelierte in den ersten Untersuchungen stark mit etablierten klinischen Herzinsuffizienzmarkern. Ziel dieser longitudinalen Nachuntersuchung ist die Validierung des Totalen Rechts/Links-Volumen-Index als Bildgebungsäquivalent für die Schweregradeinteilung und als prognostischer Parameter für die Erkrankung. Des Weiteren wird die Konsistenz des Index und seine Korrelation mit Herzinsuffizienzparametern überprüft. Methoden: An der Follow-Up-Studie nahmen drei Jahre nach den ersten Untersuchungen (durchschnittliche Beobachtungszeit: 36,3 ± 5,1 Monate) 21 von ursprünglich 25 Studienteilnehmern erneut teil. Der Schweregrad der Erkrankung wurde anhand des MRT-basierten Totalen Rechts/Links Volumen Index ermittelt. Die statistische Korrelation von Index und Herzinsuffizienzparametern wurde mittels Korrelationskoeffizienten nach der Pearson-Methode berechnet. Eine Regressionsanalyse wurde durchgeführt um die Aussagekraft des Index als prognostischen Vorhersageparameter zu evaluieren. Um den Nutzen des Totalen Rechts/Links Volumen Index zur Risikoberechnung für das Eintreten kardialer Ereignisse zu ermitteln, wurden für verschiedene Schweregrade der Ebstein Anomalie eine Kaplan-Meier-Kurven erstellt. Resultate: Das mittlere Alter der Patienten betrug 28 ± 16 Jahre. Der Rechts/Links-Volumen-Index zeigte über die ersten drei Jahre konsistente Werte von im Mittel 2,6 ± 1,3. Ein Patient mit NYHA-Klasse IV und dem höchsten Totalen Rechts/Links Volumen Index (7,7) der ursprünglichen Studienkohorte verstarb. Im Beobachtungszeitraum traten weder in den klinischen Parametern noch im Rechts/Links-Volumen-Index signifikante Veränderungen ein, sodass sich im multiplen Regressionsmodell keine statistisch signifikante Assoziation zwischen Index und klinischen Parametern ergab. Der Index zeigte erneut eine gute Korrelation mit dem elektrokardiographischen Parameter QRS-Zeit sowie mit den spiroergometrischen Belastungsparametern CO2-Atemäquivalent (VE/VCO2) und maximale Sauerstoffaufnahme (max. VO2/kg). Das Kaplan-Meier-Verfahren zeigte ein erhöhtes Risiko für des Eintreten kardialer Ereignisse bei Patienten mit einem höheren Schweregrad der Ebstein Anomalie (Rechts/Links-Volumen-Index von über 2,0). Der Rechts/Links-Volumen-Index erzielte exzellente Werte in der Reproduzierbarkeit. Zusammenfassung: Der Totale Rechts/Links Volumen Index blieb über die ersten drei Jahre des Beobachtungszeitraums stabil und ist nach ersten Einschätzungen ein geeignetes bildgebungsbasiertes Äquivalent für die Schweregradeinteilung der Ebstein Anomalie. Der Index korreliert erneut gut mit den Herzinsuffizienzparametern QRS-Zeit, VO2 und VE/VCO2. Ein Rechts/Links Volumen Index von über 2,0 kann als starker Risikofaktor für das Eintreten kardialer Komplikationen bei Patienten mit Ebstein Anomalie angesehen werden. Insgesamt ist die Bestimmung des Totalen Rechts/Links-Volumen-Index ein gutes diagnostisches Mittel zur Überwachung des Krankheitsverlaufs bei Patienten mit Ebstein Anomalie. Eine längere Nachbeobachtungszeit ist erforderlich, um signifikante Veränderungen des klinischen Status und des Totalen Rechts/Links Volumen Index bei Patienten mit Ebstein Anomalie erfassen zu können. 1) Hösch et al., Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7:601–609.
Schlagwörter: Ebstein Anomalie; cMRT; Magnetresonanztherapie; Totaler Rechts/Links Volumen Index