Neuropsychologische Profile bei Patienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und anderen Demenzen

Neuropsychologische Profile bei Patienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und anderen Demenzen

Neuropsychological profiles on patients with Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) and other dementia

Anna Wieczorek

Doctoral thesis

Date of Examination: 2012-01-10

Date of issue: 2012-01-11

Advisor: Zerr, Inga Prof. Dr.

Referee: Oppermann, Martin Prof. Dr.

Referee: Schneider, Anja PD Dr.

Referee: Hilgers, Reinhard Prof. Dr.

Persistent Address: http://hdl.handle.net/11858/00-1735-0000-0006-B2BE-E

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Description: Dissertation

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Abstract

English

Neuropsychological profiles are presented on series of cases on sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD), Fatal familial insomnia (FFI) and familial Creutzfeldt-Jakob disease (fam. CJD), Alzheimer`s disease (AD). The patient population includes sCJD (n=14), FFI+fam. CJD (n=8) and Alzheimer`s disease (n=8). The neuropsychological tests include CERAD-NP and Wechsler-Memory Scale-Revised. Tests of memory, executive function, attention, visuoperceptual reasoning and semantics were made to test dementia. sCJD patients showed high rates of impairment on tests with executive function and visuoperceptual reasoning. FFI and fam. CJD patients showed good results in memory and executive function. AD patients showed high impairment on tests with memory, executive function, visuoperceptual reasoning and semantics. The findings lend support to the view that distinctive neuropsychological tests may be diagnostic markers in early state of disease.

Keywords: sCJD; FFI; fam. CJD; AD; Memory; Dementia; neuropsychological profile

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Es werden neuropsychologische Profile bei den Patientengruppen Alzheimer-Demenz (AD), sporadischer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (sCJD), genetischer Prionerkrankung (Letale Familiäre Insomnie, FFI und Familiäre Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, fam. CJD) sowie Parkinson gebildet, um in der Frühphase der Diagnostik bei sCJD, FFI und fam. CJD und AD Ausfallsprofile darzustellen und innerhalb der verschiedenen Krankheitsbilder trennen zu können. Das Patientenkollektiv umfasst sporadische CJD (n=14), fam. CJD+ FFI (n=8), AD (n=8), Parkinson (n=5). Die neuropsychologische Testung besteht aus der CERAD-Testbatterie und dem Wechsler-Memory Scale-Revised. Die neuropsychologischen Tests wurden in 5 Indizes eingeteilt: Memory-Index, Parietal-Index, Exekutive-Index, Semantik-Index und Aufmerksamkeits-Index. Anhand der neuropsychologischen Indizes wurden neuropsychologische Profile erstellt: die sCJD-Patienten zeigten Ausfallsmuster im Bereich Exekutive sowie Parietal bei einem medianen ! Onset von 13,2 Monaten. Die FFI- und fam. CJD-Patienten zeigten hohe Indizes im Bereich Memory und Exekutive bei medianen Onset von 6,9 Monaten, die AD-Patienten zeigten ein deutliches Ausfallsmuster in den Bereichen Memory, Exekutive, Parietal und Semantik. Prionerkrankungen zeigen insgesamt anderes Ausfallsmuster als Demenzen vom Alzheimer-Typ.

Schlagwörter: AD; Parkinson; sCJD; FFI; fam. CJD; Demenz; neuropsychologisches Profil; CERAD-Testbatterie; Wechsler-Memory Scale-Revised; Memory; Exekutive; Parietal; Semantik; Aufmerksamkeit