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Einfluss der ACE-Hemmer-Therapie auf das Fortschreiten der Niereninsuffizienz bei Patienten mit Alport-Syndrom

Datenerhebung an deutschen kindernephrologischen Zentren

The Influence of the ACE Inhibitor Therapy on the Advancement of the Kidney Insuffiency for Patients with Alport Syndrome.

by Christopher Bach
Doctoral thesis
Date of Examination:2012-03-20
Date of issue:2012-03-19
Advisor:Prof. Dr. Oliver Gross
Referee:Prof. Dr. Oliver Gross
Referee:Prof. Dr. Max Lakomek
crossref-logoPersistent Address: http://dx.doi.org/10.53846/goediss-3563

 

 

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Size:656.Kb
Format:PDF
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Abstract

English

The Alport Syndrome (AS) is a hereditary progressive kidney disease. Genetic mutations lead to structural and functional defects of the Type-IV collagen. This collagen is an essential part of the glomerular basement membrane (GBM) of the kidney. The genetic mutations lead to an altered structure of the Type-IV collagen within the GBM. As a result, the actual filtration barrier for proteins is destroyed. The resulting chronic inflammation and following fibrosis of the kidney lead to a total loss of the nephritic function. The inevitable consequences for the patients are terminal kidney insufficiency, necessitating dialysis or kidney transplantation. Most of the affected patients get to this final stage before the age of 30. Cardinal symptoms of AS are hematuria and proteinuria, both of which are likely to start occurring during infancy. As of yet, there is no remedy to AS. Tests on animals have shown that an ACE-inhibitor therapy is quite effective in delaying the nephritic insufficiency of AS. In order to ascertain whether an ACE-inhibitor therapy can actually delay a kidney insufficiency a standardized questionnaire was sent to various infant kidney wards in Germany. 11 of those wards supported this project. The patients were interviewed according to the questionnaires by the attending physicians of the individual wards. In order to determine the course of the disease, information about clinical symptoms, kidney function parameters, probable necessity of dialysis or an already performed kidney transplant, and – first and foremost – the patient's age at the beginning of the terminal kidney insufficiency were gathered. Patients also gave detailed personal information, as well as data about their family's medical history and about their individual diagnosis. They also indicated their already applied therapies and treatments, and their age at the beginning of the respective treatment. Lastly, the patients were asked about any side effects of the therapy with ACE-inhibitors. The results of this investigation show that none of the 25 patients under treatment with ACE-inhibitors have reached the stage of terminal kidney failure, and that in average the proteinuria drops. It is to be presumed that an early treatment of AS with ACE-inhibitors at the patients' young age is effective. The patients did not experience any undesired side effects during the treatment. The positive tendency of this investigation about the effects of ACE-inhibitors on AS form a basis for a placebo-controlled randomized study.

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Das Alport-Syndrom (AS) stellt eine hereditäre und progrediente Nierenerkrankung dar. Genetische Mutationen führen zu strukturellen und funktionalen Defekten des Typ-IV-Kollagens. Dieses Kollagen ist ein Hauptbestandteil der Glomerulären Basalmembran (GBM) der Niere. Durch die genetischen Mutationen kommt es zu einem veränderten Aufbau des Kollagens IV in der GBM. Die eigentliche Filtrationsbarriere für Eiweiße geht verloren. Es kommt durch eine chronische Entzündung und eine daraus resultierende Fibrose der Niere zu einem Verlust der Nierenfunktion. Schließlich bedeutet das für die Patienten eine terminale Niereninsuffizienz mit Dialyse oder Nierentransplantation. Dieses Endstadium wird von den meisten Erkrankten schon vor dem 30. Lebensjahr erreicht. Als Leitsymptome des AS gelten eine Hämaturie und Proteinurie, die meistens schon im Kindesalter auftreten. Das AS ist bis heute nicht heilbar. In den letzten Jahren konnte in Tiermodellen gezeigt werden, dass die Behandlung mit ACE- Hemmern eine wirkungsvolle Therapie ist, die Niereninsuffizienz beim AS zu verzögern. Um die Frage zu beantworten, ob eine ACE- Hemmer- Therapie die Niereninsuffizienz herauszögert, wurde ein standardisierter Fragebogen erarbeitet und an verschiedene kindernephrologische Zentren in Deutschland verteilt. 11 Zentren unterstützten dieses Projekt. Die Befragung der Patienten gemäß den zugesandten Fragebögen übernahmen die behandelnden Ärzte der einzelnen Zentren. Zur Auskunft über den Erkrankungsverlauf wurden klinische Symptome, Nierenfunktionsparameter, eine mögliche Dialysepflichtigkeit oder eine bereits stattgehabte Nierentransplantation und vor allem das jeweilige Lebensalter zu Beginn der terminalen Niereninsuffizienz abgefragt. Des Weiteren machten die Patienten Angaben zu Ihrer Person, zur Familienanamnese und Diagnosefindung. Genau erfragt wurden die bisher erfolgten Therapien und vor allem das Alter bei Beginn der Therapie. Zuletzt sollten die Patienten über eventuelle Nebenwirkungen durch die medikamentöse ACE-Hemmer-Therapie berichten. Die Ergebnisse der Untersuchung zeigten, dass keiner der 25 Patienten unter der Therapie mit ACE-Hemmern das Stadium des terminalen Nierenversagens erreicht hat und die Proteinurie durchschnittlich sinkt. Des Weiteren ist anzunehmen, dass eine frühzeitige Behandlung in jungen Jahren mit ACE-Hemmern beim AS effektiv ist. Während der Therapie kam es bei den Patienten zu keinem Auftreten von Nebenwirkungen. Die positiven Tendenzen dieser Arbeit über die Wirkung der ACE-Hemmer beim AS gilt als Grundlage für eine Placebo-kontrollierte, randomisierte Studie.
Schlagwörter: Alport Syndrom; ACE-Hemmer-Therapie bei Nephropathien
 

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