| dc.contributor.advisor | Hell, Anna-Kathrin Prof. Dr. | |
| dc.contributor.author | Badwan, Batoul | |
| dc.date.accessioned | 2018-08-07T09:31:39Z | |
| dc.date.available | 2018-08-27T22:50:03Z | |
| dc.date.issued | 2018-08-07 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/11858/00-1735-0000-002E-E46E-D | |
| dc.identifier.uri | http://dx.doi.org/10.53846/goediss-6987 | |
| dc.language.iso | deu | de |
| dc.rights.uri | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ | |
| dc.subject.ddc | 610 | de |
| dc.title | Die Behandlung der kindlichen Skoliose bei spinaler Muskelatrophie mit extern zu kontrollierenden magnetischen Implantaten | de |
| dc.type | doctoralThesis | de |
| dc.title.translated | Externally controlled magnetic implants as a treatment for infantile scoliosis in children with spinal muscular atrophy | de |
| dc.contributor.referee | Ludwig, Hans-C. Prof. Dr. | |
| dc.date.examination | 2018-08-27 | |
| dc.description.abstractger | Kinder mit SMA (Spinaler Muskelatrophie) Typ I und II entwickeln in jungen Jahren progrediente Wirbelsäulendeformitäten. Wegen der eingeschränkten Lungenfunktion sind konservative Maßnahmen nicht möglich, so dass schon frühzeitig operative Interventionen diskutiert werden müssen. In den vergangenen Jahrzehnten wurden verschiedene wachstumsfreundliche Implantate für Kinder mit Wirbelsäulendeformitäten entwickelt. Diese müssen im Allgemeinen alle sechs Monate operativ verlängert werden und weisen eine hohe Komplikationsrate auf. Die 2009 erstmals am Kind implantierten extern zu steuernden magnetischen Wirbelsäulenimplantate reduzieren die Anzahl der operativen Eingriffe, da notwendige Verlängerungen ohne invasiven Eingriff durchgeführt werden können. An der UMG wurde 2011 eine Operationsmethode entwickelt, welche die Vorteile einer beidseitigen, nicht wirbelsäulenbasierten Implantatverankerung des VEPTR® (vertical expandable prosthetic titanium rib)-Systems mit den neuartigen Magnetstäben (MAGEC®) kombiniert. Ziel der vorliegenden Untersuchung war die Evaluation eines prospektiven homogenen Kollektivs von SMA-Kindern mit Wirbelsäulendeformität, welches mit diesem Implantat versorgt worden ist und in der Folge mehrfach verlängert wurde.
Das Studienkollektiv (n=21) umfasste 21 SMA-Kinder, von denen vier zuvor eine VEPTR®-Behandlung (durchschnittlich 2,5 Jahre) erhalten hatten und somit einen Stabwechsel erhielten; 17 Kinder waren nicht spinal voroperiert. Allen Kindern wurde das oben genannte extern auszufahrende MAGEC®-System implantiert, welches primär nach fünf Monaten und anschließend alle drei Monate verlängert wurde. Klinische, radiologische (Skoliose-krümmungswinkel, Beckenschiefstand, Kyphose, Lordose, Wirbelsäulenlänge) und Komplikationsdaten wurden erfasst und statistisch ausgewertet.
In der Gruppe der Primärimplantierten (n=17) konnte der Skoliosekrümmungswinkel der Hauptkrümmung um 57,5% von 70° (26°-98°) auf 30° (3-62°) gesenkt und diese Korrektur im Verlauf gehalten werden (31° nach 2,4 Jahren follow-up). Die voroperierte Gruppe (n=4) wies durch die MAGEC®-Implantation eine Verminderung des Skoliosekrümmungswinkels um 41,2% auf (31° zu 18°). Durch die bilaterale Verankerung des Stabsystems von Rippen zu Beckenkamm konnte der Beckenschiefstand in der nicht voroperierten Gruppe (n=17) initial um 75% gesenkt werden (17° zu 4°) und blieb auch während der Beobachtungszeit stabil. Die Kinder der voroperierten Gruppe (n=4) wiesen eine Initialreduktion des Beckenschiefstandes von 37,5% auf. Sowohl die Kyphose als auch die Lordose konnten weder initial noch im Verlauf auf Normwerte korrigiert werden. Thorakal zeigte sich eine Tendenz zur Hyperkyphose, lumbal konnte eine Abflachung des sagittalen Profils beobachtet werden. Durch die Implantation nahm die Wirbelsäulenlänge initial um mehr als 50 mm zu, während des ersten Beobachtungsjahrs wurde ein Zuwachs von 12 mm verzeichnet. Es ergab sich eine Komplikationsrate von 6,5% (21 von 325 Interventionen). Dabei wurden in drei Fällen Revisionsoperationen durchgeführt. Die häufigste Komplikation war eine Nichtdistrahierbarkeit des Implantates (13 von 304 Distraktionen, 4,3%).
Es konnte gezeigt werden, dass transkutan distrahierbare magnetische Systeme ein geeignetes Mittel sind, um bei Kindern mit SMA und Wirbelsäulendeformität den Skoliosekrümmungs-winkel zu reduzieren und im Untersuchungsverlauf zu stabilisieren, den Beckenschiefstand zu korrigieren und eine Wirbelsäulenlängenzunahme zu gewährleisten bei vergleichsweise geringer Komplikationsrate. Durch die externe transkutane Distraktion wird eine operative Verlängerung für etwa zwei bis drei Jahre obsolet. Hiermit kann vermutlich besonders für SMA-Kinder mit eingeschränkter pulmonaler Situation eine Verbesserung der Lebensqualität erreicht werden. Da das beschriebene operative Verfahren die Wirbelsäule selbst nicht tangiert, ist die intrathekale Medikamentenapplikation, welche im Rahmen der neu zugelassenen Therapie mit Nusinersen notwendig werden kann, nicht eingeschränkt. | de |
| dc.description.abstracteng | Children suffering from type I- and II- spinal muscular atrophy develop severe spinal deformity at a very young age. Conservative methods are not accessible due to poor pulmonary function so that surgical interventions need to be discussed very early. Different kinds of growth-friendly spinal implants were developed in the past couple of decades for children with spinal deformity. These devices need to be generally lengthened every six months and have a high complication rate. In 2009 externally controlled magnetic rods were implanted in a child for the first time. These rods are able to lengthen the spine without additional surgical procedures. In 2011 a new technique was developed at the University Hospital of Göttingen which combines the advantages of the VEPTR® (vertical expandable prosthetic titanium rib) with the new magnetically controlled implants (MAGEC®). This study evaluates the control of spinal deformity in a homogeneous group of 21 children with SMA who were treated with MAGEC®. Four of these children got prior treatment with a VEPTR® (mean duration 2,5 years) and needed a surgical change of rods, the other 17 children had not undergone surgery yet. All children were managed with the MAGEC®-system which was primarily lengthened five months after initial surgery as well as every three months afterwards. Clinical, radiographic measurements (of scoliotic curves, pelvic obliquity, kyphosis, lordosis and spinal length) and complication data were collected and evaluated statistically. The mean main curve of patients without prior treatment (n=17) decreased by 57,5% from 70° (26°-98°) before surgery to 30° (3-62°) after implantation of the MAGEC®. Correction could be maintained with a mean curve of 31° at the time of a 2.4 year follow-up. The group that had undergone prior surgical treatment (n=4) showed a decreasement of the mean curve by 41,2% (from 31° to 18°) after implantation of the MAGEC® device. Due to the bilateral implantation of a rod system with rib-to-pelvis fixation pelvic obliquity was surgically corrected by 75% (from 17° to 4°) in the group of patients without prior treatment (n=17). Reduction of pelvic obliquity was maintained during follow-up. Patients that had prior VEPTR® treatment (n=4) showed an initial reduction of pelvic obliquity by 37,5%. Kyphosis as well as lordosis could neither be corrected initially nor within the follow-up period. Thoracic kyphosis showed a trend for hyperkyphosis. In the lumbar region relative kyphosis could be observed. Spinal length increased by more than 50 mm immediately after surgery and increased 12 mm during the first year of treatment. The complication rate was 6,5% (21 complications in 325 interventions). During treatment, three patients required surgical revision. The most common complication was a failure of rod distraction during the lengthening procedures (13 out of 304 distractions, 4,3%). It could be shown that externally controlled magnetic rods are suitable to control spinal deformity in children with SMA. The main curve as well as pelvic obliquity could be corrected and spinal growth was observed. The complication rate was comparatively low. Surgical lengthening is not required for approximately two to three years due to external transcutaneous rod distraction. The non-invasive ability to lengthen the spine especially benefits high-risk patients, such as children suffering from spinal muscular atrohpy (SMA). The implant was inserted parallel to the spine leaving it untouched. This could benefit intrathecal medical administration which can be necessary in the context of the lately approved therapy with Nusinersen. | de |
| dc.contributor.coReferee | Mausberg, Rainer Prof. Dr. | |
| dc.subject.ger | Spinale Muskelatrophie | de |
| dc.subject.ger | Extern zu kontrollierende magnetische Implantate | de |
| dc.subject.ger | Beckenschiefstand | de |
| dc.subject.ger | Skoliosekrümmungswinkel (Cobb-Winkel) | de |
| dc.subject.ger | Infantile Skoliose | de |
| dc.subject.ger | Wirbelsäulendeformität | de |
| dc.subject.ger | wachstumsfreundliche Implantate | de |
| dc.subject.ger | SMA | de |
| dc.subject.eng | spinal muscular atrophy | de |
| dc.subject.eng | magnetically controlled devices parallel to the spine | de |
| dc.subject.eng | infantile scoliosis | de |
| dc.subject.eng | growing rods | de |
| dc.subject.eng | magnetically controlled growing rods | de |
| dc.subject.eng | pelvic obliquity | de |
| dc.subject.eng | spinal deformity | de |
| dc.subject.eng | VEPTR ® (vertical expandable prosthetic titanium rib) | de |
| dc.subject.eng | scoliotic curve | de |
| dc.subject.eng | SMA | de |
| dc.identifier.urn | urn:nbn:de:gbv:7-11858/00-1735-0000-002E-E46E-D-0 | |
| dc.affiliation.institute | Medizinische Fakultät | de |
| dc.subject.gokfull | Orthopädie (PPN619876204) | de |
| dc.subject.gokfull | Kinderchirurgie (PPN619876115) | de |
| dc.description.embargoed | 2018-08-27 | |
| dc.identifier.ppn | 1028465017 | |