| dc.contributor.advisor | Hell, Anna-Kathrin Prof. Dr. | |
| dc.contributor.author | Hecker, Marina Magdalena | |
| dc.date.accessioned | 2020-11-12T10:38:07Z | |
| dc.date.available | 2020-11-26T23:50:03Z | |
| dc.date.issued | 2020-11-12 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/21.11130/00-1735-0000-0005-14E8-F | |
| dc.identifier.uri | http://dx.doi.org/10.53846/goediss-8295 | |
| dc.identifier.uri | http://dx.doi.org/10.53846/goediss-8295 | |
| dc.language.iso | deu | de |
| dc.rights.uri | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ | |
| dc.subject.ddc | 610 | de |
| dc.title | Langzeitergebnisse von operativ versorgten Wirbelsäulendeformitäten bei Kindern mit Spinaler Muskelatrophie | de |
| dc.type | doctoralThesis | de |
| dc.title.translated | Long-term results of surgically treated spinal deformities in children with spinal muscular atrophy | de |
| dc.contributor.referee | Hell, Anna-Kathrin Prof. Dr. | |
| dc.date.examination | 2020-11-19 | |
| dc.description.abstractger | Hintergrund: In der vorliegenden Arbeit wurde in einer prospektiven Kohortenstudie der Langzeitverlauf von operativ versorgten Kindern mit Spinaler Muskelatrophie (SMA) und Wirbelsäulen¬deformität analysiert. Zur Korrektur der Wirbelsäulendeformität wurde das Kollektiv mit paraspinal verankerten Magnetic-Expension-Control (MAGEC®)-Implantaten versorgt und länger als vier Jahre beobachtet. Bei einem Teilkollektiv wurden die Ergebnisse der defini¬tiven dorsalen Wirbelsäulenfusion mit denen von vorher nicht behandelten SMA-Kindern verglichen.
Das MAGEC®-System ist ein von extern durch Magnet zu verstellendes Implantat zur Behandlung kindlicher Wirbelsäulendeformitäten im Wachs¬tumsalter. Durch die externe Steuerung und Vermeidung von Operationen, kann ein kurz¬zeitiger Verlängerungsrhythmus gewählt werden. Dies wirft die Frage auf, ob hierdurch das sogenannte law of diminishing returns, eine Verschlechterung der Distraktion im Langzeitverlauf, vermieden werden kann.
Zielsetzungen und Methoden: Das Ziel der vorliegenden Studie war eine Aussage über die Effizienz der MAGEC®-Therapie im Langzeitverlauf zu treffen und diese Ergebnisse auf ein law of diminishing returns zu überprüfen.
17 SMA-Patienten wurden prospektiv mehr als vier Jahre (im Mittel 4,6 Jahre) im Verlauf beobachtet und ihre Röntgenbilder sowie ihre medizinischen Daten ausgewertet. Neun Patienten bekamen zum Wachstumsabschluss eine Spondylodese, sodass sie von Beginn bis Abschluss der Therapie verfolgt werden konnten. Insgesamt wurden 343 Distraktionen erfasst, davon 12-19 pro Patient. Die daraus gewonnenen Langzeitergebnisse wurden im Hinblick auf die Auswirkungen der Therapie auf die knöcherne Deformität, die Komplika¬tionen und das Auftreten eines law of diminishing returns analysiert.
Ein weiteres Ziel der vorliegenden Arbeit war die Analyse, ob SMA-Kinder mit Vorbe¬handlung bessere Ergebnisse zum Endpunkt der Behandlung, also nach einer dorsalen Spondylodese, zeigten.
14 SMA-Patienten ohne operative Vorbehandlung wurden 14 Patienten mit Vorbe¬handlung durch ein mitwachsendes Implantat gegenübergestellt, welche im mittleren Alter von 13,7 Jahren beziehungsweise 13,8 Jahren dorsal mit einer Spondylodese versteift wurden. Anhand radiologischer Auswertungen wurde die Deformitätenkorrektur analysiert.
Ergebnisse: Die Ergebnisse zeigten eine signifikante Primärkorrektur des Krümmungswinkels nach Cobb von durchschnittlich 70° auf durchschnittlich 29° bei Implantation der wachstums-freundlichen Implantate. Von der ersten Verlängerung bis nach vier Jahren Therapieverlauf konnte ein Krümmungswinkel von 35° (± 2°) konstant gehalten werden. Dabei wurde kein law of diminishing returns festgestellt. Komplikationen hatten nur in einem Fall eine negative Auswirkung auf den Krümmungsverlauf, wobei ein Implantat bei einem adipösen Patienten aufgrund von zu viel Spannung nicht extern distrahierbar war und dieser zweimal operativ verlängert werden musste. Die Rate der operationsassoziierten Komplikationen lag bei 47 % (zum Beispiel Infekt), die der konservativen Komplikationen jedoch vergleichsweise geringer bei 18 %.
Die Gegenüberstellung der Spondylodeseergebnisse von nicht- zu vorbehandelten SMA-Kindern zeigte, dass sich der Krümmungswinkel bei den Patienten mit Vorbehandlung signifikant mehr um 54 % von 71° auf 33° Krümmungswinkel im Vergleich zu 50 % von 104° auf 50° bei SMA-Patienten ohne Vorbehandlung verringerte. Auch der Beckenschief¬stand zeigte in der Kohorte mit Vorbehandlung einen geringeren Wert von 5,68° gegen¬über der Kohorte ohne Vorbehandlung mit 12,4°. Die Spinale Länge, der Kyphosewinkel und der Lordosewinkel veränderten sich in gleicher Weise in beiden Kohorten. Die Analyse von Bendingaufnahmen vor Spondylodese bestätigte eine erhaltende Teilflexibilität trotz operativer Vorbehandlung.
Fazit: Die Studienergebnisse zeigten, dass die MAGEC®-Therapie eine probate Therapie-methode für SMA-Kinder mit neuromuskulärer Skoliose zur Krümmungskorrektur und Kontrolle des Beckengradstandes auch im Langzeitverlauf von mehr als vier Jahren ist und bis zum Abschluss der Behandlung gehalten werden konnte. Ein law of diminishing returns konnte für das hier analysierte Kollektiv nicht beobachtet werden.
Dass SMA-Kinder tatsächlich von der Therapie durch ein mitwachsendes Implantat profitierten, zeigte sich im signifikant besseren Ergebnis der Skoliosekorrektur nach dorsaler Spondylodese im Vergleich zu SMA-Kindern ohne operative Vorbehandlung. | de |
| dc.description.abstracteng | Background:
In the present work, the long-term course of surgically treated children with spinal muscular atrophy (SMA) and spinal deformity was analyzed in a prospective cohort study. To correct the spinal deformity, the collective was fitted with paraspinally anchored Magnetic Expansion Control (MAGEC®) implants and observed for more than four years. In a subgroup, the results of the definitive dorsal spinal fusion were compared with those of previously untreated SMA children.
The MAGEC® system is an implant for the treatment of spinal deformities in children that can be adjusted externally by a magnet as they grow older. Through external control and avoidance of surgeries, a short-term extension rhythm can be selected. This raises the question of whether the so-called law of diminishing returns, a deterioration in distraction over the long term, can be avoided.
Objectives and Methods:
The aim of the present study was to make a statement about the efficiency of the MAGEC® therapy over the long term and to check these results for a law of diminishing returns.
17 SMA patients were prospectively followed for more than four years (mean 4.6 years) and their X-ray images and their medical data were evaluated. Nine patients received a spinal fusion when they completed their growth, so that they could be followed from the beginning to the end of the therapy. A total of 343 distractions were recorded, 12-19 of these per patient. The long-term results obtained from this were analyzed with regard to the effects of the therapy on the bone deformity, the complications and the occurrence of a law of diminishing returns.
Another aim of the present work was to analyze whether SMA children with pretreatment showed better results at the end point of treatment, which means after their dorsal spondylodesis operation.
14 SMA patients without surgical pretreatment were compared to 14 patients who had been pretreated with an implant that grew with them and were stiffened dorsally with a spinal fusion at the mean age of 13.7 years and 13.8 years, respectively. The deformity correction was analyzed on the basis of radiological evaluations.
Results:
The results showed a significant primary correction of the Cobb angle of curvature from an average of 70 ° to an average of 29 ° when implanting the growth-friendly implants. From the first extension until after four years of therapy, an angle of curvature of 35 ° (± 2 °) could be kept constant. No law of diminishing returns was found. Complications only had a negative effect on the curvature in one case, whereby an implant in an obese patient could not be externally distracted due to too much tension and this had to be surgically extended twice. The rate of surgery-associated complications was 47% (e.g. infection), but that of conservative complications was comparatively lower at 18%.
The comparison of the spinal fusion results of previously untreated SMA children showed that the angle of curvature in the patients with pretreatment increased significantly by 54% from 71 ° to 33 ° in comparison to 50% from 104 ° to 50 ° in SMA patients decreased without pretreatment. The pelvic inclination also showed a lower value of 5.68 ° in the cohort with pretreatment compared to the cohort without pretreatment of 12.4 °. The spinal length, the kyphosis angle and the lordosis angle changed in the same way in both cohorts. The analysis of bending images before spondylodesis confirmed that partial flexibility was maintained despite surgical pretreatment.
Conclusion:
The study results showed that the MAGEC® therapy is a tried and tested therapy method for SMA children with neuromuscular scoliosis. It is effective for curvature correction and control of the pelvic obliquity, even over the long term of more than four years. The correction results could be maintained until the end of the treatment. A law of diminishing returns could not be observed for the collective analyzed here.
The fact that SMA children actually benefit from the therapy with an implant that grows with them was shown by the significantly better results of the scoliosis correction after dorsal spondylodesis compared to SMA children without prior surgical treatment. | de |
| dc.contributor.coReferee | Ludwig, Hans Christoph Prof. Dr. | |
| dc.contributor.thirdReferee | Meyer, Thomas Prof. Dr. | |
| dc.subject.ger | Skoliose | de |
| dc.subject.ger | Spinale Muskelatrophie | de |
| dc.subject.ger | SMA | de |
| dc.subject.ger | MAGEC | de |
| dc.subject.ger | VEPTR | de |
| dc.subject.ger | Cobb-Winkel | de |
| dc.subject.ger | Pelvic Obliquity | de |
| dc.subject.ger | Krümmungskorrektur | de |
| dc.subject.ger | Spondylodese | de |
| dc.subject.eng | scoliosis | de |
| dc.subject.eng | spinal muscular atrophy | de |
| dc.subject.eng | SMA | de |
| dc.subject.eng | MAGEC | de |
| dc.subject.eng | VEPTR | de |
| dc.subject.eng | Cobb angle | de |
| dc.subject.eng | pelvic obliquity | de |
| dc.subject.eng | curve correction | de |
| dc.subject.eng | spinal fusion | de |
| dc.subject.eng | spondylodesis | de |
| dc.identifier.urn | urn:nbn:de:gbv:7-21.11130/00-1735-0000-0005-14E8-F-5 | |
| dc.affiliation.institute | Medizinische Fakultät | de |
| dc.subject.gokfull | Medizin (PPN619874732) | de |
| dc.description.embargoed | 2020-11-26 | |
| dc.identifier.ppn | 1738629384 | |