Untersuchungen zum Einfluss der Dysferlindefizienz auf den speichergesteuerten, transsarkolemmalen Kalziumstrom und triadenassoziierte Proteine im murinen Skelettmuskel

Büssenschütt, Ronja Maxi

dc.contributor.advisor	Klinge, Lars PD Dr.
dc.contributor.author	Büssenschütt, Ronja Maxi
dc.date.accessioned	2021-11-25T14:38:20Z
dc.date.available	2021-12-02T00:50:05Z
dc.date.issued	2021-11-25
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/21.11130/00-1735-0000-0008-59A4-B
dc.identifier.uri	http://dx.doi.org/10.53846/goediss-8961
dc.identifier.uri	http://dx.doi.org/10.53846/goediss-8961
dc.language.iso	deu	de
dc.rights.uri	http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
dc.subject.ddc	610	de
dc.title	Untersuchungen zum Einfluss der Dysferlindefizienz auf den speichergesteuerten, transsarkolemmalen Kalziumstrom und triadenassoziierte Proteine im murinen Skelettmuskel	de
dc.type	doctoralThesis	de
dc.title.translated	Analysis concerning the influence of dysferlin-deficiency on store-operated calcium entry (SOCE) and triad-associated proteins in murine skeletal muscle	de
dc.contributor.referee	Klinge, Lars PD Dr.
dc.date.examination	2021-11-24
dc.description.abstractger	Dysferlinopathien bilden eine Gruppe progressiver Muskelerkrankungen, deren Pathogenese bisher nur unzureichend verstanden ist. Verglichen mit anderen Muskeldystrophien ist eine Besonderheit der Dysferlinopathien eine normale bis überdurchschnittliche Sportlichkeit der betroffenen Patienten, bevor es zum Auftreten von klinischen Symptomen kommt. Diese Merkmale lassen Unterschiede hinsichtlich der Pathogenese vermuten. Anhand der in dieser Arbeit durchgeführten Kalziummessungen von Mausmuskelzellen am Epifluoreszenzmikroskop wurde der Mechanismus des speichergesteuerten, transsarkolemmalen Kalziumeinstroms (SOCE) bei dysferlindefizienten Mäusen detailliert untersucht. Es zeigte sich kein pathologisch erhöhter Kalziumeinstrom in jungen dysferlindefiziente Muskelzellen verglichen zu Wildtyp-Muskelzellen. Zudem wurde eine Vielzahl von Proteinen mittels quantitativer real time PCR (qPCR) und Immunfluoreszenz-Untersuchungen analysiert. Die Ergebnisse dieser Arbeit zeigten, dass STIM1 und Junctophilin1, signifikant im Vergleich zu Wildtyp-Muskelzellen vermindert sind.	de
dc.description.abstracteng	Dysferlinopathies constitute a group of progressive muscle diseases, whose pathogenesis is not entirely understood. Compared to other muscular dystrophies, a distinctive clinical feature of the Dysferlinopathies is the average to above-average athleticism that patients show prior to clinical symptoms. These characteristics indicate that there are differences regarding the pathogenesis. In this study the mechanism of store-operated calcium entry (SOCE) in dysferlin-deficient murine skeletal muscle was examined by means of calcium measurements using an epifluorescence microscope. Results showed that there is no pathologically increased calcium-influx in dysferlin-deficient murine skeletal muscles compared to wild-type controls. Further, numerous triad-associated proteins were measured by means of quantitative PCR and immunofluorescence. Results showed that in dysferlin-deficient skeletal-muscle STIM1 and Junctophilin1 were significantly reduced compared to wild-type muscle.	de
dc.contributor.coReferee	Streckfuß-Bömeke, Prof. Dr. Katrin
dc.subject.ger	Dysferlin	de
dc.subject.ger	Speichergesteuerter, transsarkolemmaler Kalziumeinstrom (SOCE)	de
dc.subject.ger	Dysferlinopathien	de
dc.subject.ger	Muskeldystrophien	de
dc.subject.ger	Dysferlindefizienz	de
dc.subject.ger	Kalziumhomöostase	de
dc.subject.eng	Dysferlin	de
dc.subject.eng	store-operated calcium entry (SOCE)	de
dc.subject.eng	muscular dystrophie	de
dc.subject.eng	dysferlin-deficiency	de
dc.subject.eng	calcium- homeostasis	de
dc.subject.eng	Dysferlinopathies	de
dc.identifier.urn	urn:nbn:de:gbv:7-21.11130/00-1735-0000-0008-59A4-B-2
dc.affiliation.institute	Medizinische Fakultät	de
dc.subject.gokfull	Pädiatrie, Neonatologie (PPN619876107)	de
dc.description.embargoed	2021-12-02
dc.identifier.ppn	1779152701

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Human- und Zahnmedizin [2879]

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